Васкулит представляет собой гетергонную группу заболеваний, которые имеют общую черту в виде некротизирующий поражений стенок сосудов и их окружения, приводящих к ишемии обеспеченных тканей. Симптомы болезни зависят от того, какой тип сосудов был атакован (например, низкая, средняя). В лечении пациентам вводят антигистаминные препараты.
Геморрагический васкулит это
Васкулит – это заболевание, для которых общей чертой является катится воспаление, расположенный в окрестностях сосудов, что приводит к ишемии zaopatrywanych тканей. Это заболевание может поражать как венозные, так и артериальные сосуды, иногда кожу, суставы нервной системы и мышцы. Васкулит делится на:
- системный (первичный) васкулит – этиологический фактор остается неизвестным,
- вторичный васкулит, возникает при системных заболеваниях соединительной ткани (например, РА), опухолях или в результате приема лекарств.
Разделение по Чапел Хилл
Существует классификация васкулита, которая была разработана на конференции в Чапел-Хилле в 1994 году. Таким образом, в разделе на основе размера пораженных сосудов (Классификация Чапел-Хилл), отличается:
* Воспаление крупных сосудов:
– гигантскоклеточный васкулит (поражает больных до 50 г. н. Э.),
– болезнь Такаясу (гранулематозный воспаления аорты и освободились артерий болезнь касается пациентов ниже 50 году жизни).
* Васкулит средних размеров:
– узловой васкулит (это касается мелких и средних сосудов),
– болезнь Кавасаки (воспаление малых, средних и крупных артерий).
* Воспаление мелких сосудов:
– гранулема Вегенера (атакует мелкие и средние сосуды),
– синдром Чурго-Штрауса (гранулематозное воспаление дыхательных путей),
– микроскопический васкулит (болезнь охватывает вены, аневризмы и капилляры),
– пурпура Еноха-Шенлейна (зажигаются мелкие сосуды; болезнь в основном затрагивает суставы и кожу),
– спонтанная криоглобулинемия (включая кожу и нервные гломерулы),
– лейкоцитокластный васкулит (воспаление ограничивается кожей).
васкулит причины
Причиной васкулита (в основном вторичного) могут быть:
- инфекция,
- химические вещества,
- некоторые лекарства,
- сыворотка,
- опухоль,
- системные заболевания соединительной ткани,
- криоглобулинемия,
- гипокомплементемия; в более чем 50% случаев причина остается неизвестной (первичный идиопатический васкулит).
патогенез
1) Отложения иммунных комплексов в стенках сосудов.
2) образование аутоантител против элементов сосудистой стенки.
3) доля активированных лимфоцитов. Повреждения стенки сосуда приводит к экзоцитоза, лейкоцитоклазии, отложению фиброза и некроза. При хронических процессах, в результате реакции гистиоцитов и макрофагов, происходит образование гранулем.
симптомы васкулита
В течение васкулита очень много симптомов, зависящих от типа пораженных сосудов и расположения органа. Основными симптомами, указывающими на воспаление сосудов являются:
- симптомы со стороны центральной нервной системы или почек,
- васкулит кожи,
- занятия верхних или нижних дыхательных путей,
- симптом Рейно (приступообразные изменения в области пальцев рук),
- легочно-почечный синдром,
- занятия глазных яблок.
Чаще всего поражаются нижние конечности.
Клинические симптомы зависят от:
- воспаление крупных сосудов :
хромота конечностей, асимметрия артериального давления, слабость или отсутствие пульса, сосудистый шум, расширение аорты - воспаление сосудов среднего размера :
некроз охватывает пальцы, язвенные изменения, кожные узелки, лучевая воспаление нервов; - воспаление мелких сосудов :
везикулы и пузыри, пальпативна пурпура, крапивница. Гломерулонефрит, кровоизлияния в альвеолы, екстраосудинни некротические гранулемы кожи, кровоизлияния, хориоидее, склерит;
Мало специфические симптомы, возникающие во всех командах это: лихорадка или субфебрильная температура, слабость, потеря массы тела, болевой синдром wielomięśniowego (polymyalgia rheumatica), боли и нарушением функции суставов, периферическая невропатия.
Симптомы со стороны отдельных органов
1. Глазные симптомы. Изменения в глазном яблоке возникают в виде синдрома сухого глаза, воспаление и язвы роговицы, эписклероза, ретинита (болезнь Бехчета), хориоидит, невропатии зрительного нерва, паралича глазных нервов и в виде экзофтала глазного яблока за опухоли, расположенной в глазницы.
2. Симптомы в почках. Васкулит, поражающий почки может привести к почечной недостаточности и одновременно ухудшать прогноз. В одной группе пациентов поражения почек при первичном воспалении сосудов может не давать никаких симптомов или характеризоваться: протеинурия, кровь в моче, гипертензией и отеками.
3. Симптомы со стороны нервной системы. Первичный васкулит может повредить не только ЦНС, но и периферической. Затем появляются мультифокальные мононевропатии и асимметричные полинейропатии, сопровождающиеся повреждением двигательных нервов. Иногда также возникает парестезия, повышенная чувствительность и гиперактивность. Пациенты, у которых произошло повреждение центральной нервной системы, жалуются на головные боли, кроме того, может возникнуть паралич черепных нервов и повреждения спинного мозга.
4. Симптом Рейно. Это приступообразные изменения в области пальцев рук. Возникает ишемия, следствием которой является сначала их обледенения, а затем и синяки. Этот тип симптома может присутствовать при некоторых первичных васкулитах, таких как узловой артериит.
Как лечить васкулит?
Лечение васкулита в первую очередь заключается в применении пациентам кортикостероидов, антигистаминных препаратов, дапсона, цитостатиков и азатиоприна. При тяжелой форме заболевания возникает необходимость очистки плазмы крови от больших частиц-иммунных комплексов.
Прогноз васкулита хорош, когда речь идет только о коже; изменения в мозге или почках могут даже привести к смерти.
